지방척수수막류의 기본정보, 원인, 증상, 진단, 치료, 수술, 합병증, 병원 관리

지방척수수막류(lumbosacral lipoma, lipomeningocele)는 선천적으로 발생하는 비개방성 척추이분증의 한 형태로, 신경계 및 척추 발달 과정에서 이상이 발생하여 척수와 연결된 지방조직이 척수와 함께 존재하는 질환입니다.

이 질환은 대부분 출생 직후 또는 영유아기에 발견되며, 척추나 피부의 이상을 통해 진단됩니다.

지방척수수막류는 척수의 결박(tethering) 현상을 유발하여 다양한 신경학적 증상을 일으킬 수 있습니다.

이 질환은 수술적 치료가 필요한 경우가 많으며, 조기 진단과 치료가 장기적인 신경 손상 예방에 필수적입니다.

지방척수수막류는 발생학적으로 신경관(neural tube) 형성 과정에서 발생하는 이상에 의해 발생하는 선천적 질환입니다.

신경관 형성은 초기 배아 발달에서 매우 중요한 과정으로, 이 과정에서 오류가 생기면 신경관이 완전히 닫히지 않는 척추이분증(Spina bifida)으로 이어질 수 있습니다.

지방척수수막류는 주로 요천추부(엉덩이와 허리 부위)에 발생하며, 특히 2차 신경관 형성(secondary neurulation) 단계에서 발생한 이상으로 인해 지방조직이 척수와 결합하게 됩니다 .

발생 기전과 관련된 여러 가설 중에서는 척수와 주변 조직의 결합 부위에 이상이 생겨, 지방 조직이 과다하게 형성되고 그 결과 척수가 결박되어 당겨지는 현상이 증상의 주요 원인으로 설명됩니다.

또한, 척수 주변의 지방조직이 증식하면서 척수를 압박하거나, 피부 표면에 보이는 물혹이 감염되어 염증을 일으키는 경우도 신경 손상을 촉발할 수 있습니다 .

지방척수수막류의 증상은 매우 다양하며, 주로 신경학적 결박(tethering)에 따른 증상이 주요합니다. 지방척수수막류는 출생 후 신생아기나 영유아기에 피부 이상 소견을 통해 진단되는 경우가 많습니다. 주된 증상은 다음과 같습니다

피부 이상: 요천추부 피부에 지방 덩어리가 촉진되거나, 보조개처럼 함몰된 부분, 붉은 혈관종, 또는 유독 털이 많이 난 부위가 나타날 수 있습니다. 드물게 꼬리와 비슷한 돌출물이나 색소 변화도 동반될 수 있습니다 .

신경학적 증상: 척수 결박으로 인해 성장 과정에서 증상이 악화될 수 있습니다. 배뇨 및 배변 장애, 하지의 근력 약화, 그리고 척추측만증(scoliosis)이 흔한 증상으로 나타날 수 있습니다. 특히, 소아기에 진단되지 않은 경우 사춘기 또는 성인기에 요통, 하지 근력 약화 등으로 진단되는 경우도 있습니다 .

지방척수수막류의 진단은 주로 MRI(자기공명영상) 검사를 통해 이루어집니다.

MRI는 척수와 신경이 결박된 상태를 명확하게 보여주며, 지방 조직이 척수와 어떻게 연결되어 있는지 확인할 수 있습니다.

또한, 척추 초음파와 같은 비침습적인 검사로 초기 진단을 시도할 수 있으며, 배뇨 장애가 있는 경우 요류역학검사를 통해 신경학적 손상의 정도를 평가합니다 .

지방척수수막류의 치료는 주로 수술적 방법에 의존하며, 그 목표는 척수를 결박하고 있는 지방조직을 제거하여 척수가 자유롭게 움직일 수 있도록 하는 것입니다.

척수 결박을 해소하는 수술은 복잡하며, 지방조직 제거 시 신경 손상의 위험이 동반될 수 있습니다.

수술 후 신경 증상이 개선되더라도 완전한 회복을 기대하기 어려운 경우도 있어, 신경 손상이 나타나기 전에 예방적 수술을 시행하는 경우도 많습니다 .

특히, 조기 수술이 중요한 이유는 신경학적 증상이 진행된 이후에는 수술로 증상을 호전시키기 어려운 경우가 많기 때문입니다. 신경 결박이 심할수록 수술 성공률이 낮아지며, 신경 손상이 발생하기 전에 수술을 통해 예방적으로 척수 결박을 풀어주는 것이 이상적입니다 .

지방척수수막류는 수술 후에도 신경 손상의 진행이 완전히 멈추지 않을 수 있습니다. 특히, 배뇨 및 배변 장애는 방광 기능 저하와 함께 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다.

방광 역류로 인해 신장 기능이 손상될 위험이 있으며, 장기적인 관리가 필요합니다. 하지 근육 위약과 발의 변형 등도 발생할 수 있으며, 척추 변형이 동반되는 경우 신경외과 및 정형외과적인 치료가 추가로 필요할 수 있습니다 .

지방척수수막류는 진단 후 정기적인 병원 관리가 필수적입니다.

수술 후에도 배뇨 기능, 척추 및 하지 근력의 상태를 지속적으로 평가해야 하며, 특히 신경학적 증상이 진행되지 않도록 정기적인 추적 검사가 중요합니다.

신경외과, 소아신경외과, 비뇨기과, 정형외과의 협진이 필요한 복합적인 관리가 요구됩니다 .

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